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DOI: 10.1055/a-2442-1130
Maligne Neoplasien der Orbita
Malignant orbital neoplasms
- Abkürzungen
- Einleitung
- Symptomatik
- Diagnostik
- Maligne Raumforderungen der Tränendrüse
- Orbitale Lymphome
- Semimaligne Raumforderungen der Orbita
- In die Orbita eingewachsene periokuläre Raumforderungen der Haut
- Orbitale Metastasen
- Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen
- Literatur
Weil die Erstsymptomatik maligner Neoplasien der Orbita häufig das Auge betrifft (Exophthalmus, Diplopie, Schmerzen), ist der Augenarzt häufig der erste mit der Problematik des jeweiligen Krankheitsbildes konfrontierte Arzt, von dessen Kenntnissen, richtiger Einordnung und richtigen weiteren Entscheidungen die adäquate weitere Therapiesteuerung und die Prognose des Patienten entscheidend abhängen.
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Schlüsselwörter
orbitales Lymphom - adenozystisches Karzinom - maligner Mischtumor - solitärer fibröser Tumor - orbitale Metastase - orbital metastasisAbkürzungen
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Einleitung
Bedingt durch die Vielfalt der in der Orbita konzentrierten Gewebe und Zellarten umfassen maligne Neoplasien der Orbita ein ebenso umfangreiches Feld von einzelnen Entitäten und Diagnosen wie die benignen Raumforderungen.
Diagnostik und Therapie maligner orbitaler Prozesse sind ein essenziell interdisziplinäres Gebiet der Medizin, das neben der Augenheilkunde die MKG-Chirurgie, die HNO-Heilkunde, die Neurochirurgie, die Strahlentherapie, die Onkologie und die Radiologie einbezieht.
Der Text soll dem Augenarzt die wichtigsten Kenntnisse über maligne Neoplasien der Orbita vermitteln. Hier sind einzelne Themenbereiche herausgehoben bzw. ausführlicher dargestellt, in denen es in den letzten Jahren besondere weitere Entwicklungen gegeben hat.
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Symptomatik
Am Anfang der Beschäftigung mit einer Erkrankungsgruppe steht immer die Symptomatik, die den Untersucher gedanklich in die richtige Richtung führen sollte und Anlass zu weiterer zielgerichteter Diagnostik sein muss. Symptome orbitaler Raumforderungen (maligner wie benigner) sind ähnlich, sodass hier auch auf die Darstellung im Beitrag zu den benignen Neoplasien [1] verwiesen werden kann.
Das häufigste Symptom orbitaler Raumforderungen ist der Exophthalmus. Danach folgen Bulbusdislokation, Motilitätseinschränkungen und Schmerzen; weitere Symptome sind Visusminderung, Gesichtsfeldseinschränkungen und Refraktionsänderungen (durch Bulbusimpression und/oder Aderhautfalten).
Die häufigsten Symptome orbitaler Raumforderungen (in absteigender Reihenfolge)
-
Exophthalmus
-
Bulbusdislokation
-
Motilitätseinschränkungen
-
Schmerzen
-
Visusminderung
-
Gesichtsfeldseinschränkungen
-
Refraktionsänderungen
Gegenüber gutartigen Neoplasien steht bei der Symptomatik maligner Prozesse der Schmerz ganz deutlich im Vordergrund.
Die Schmerzangabe ist beispielsweise bei der Differenzialdiagnose von Raumforderungen der Tränendrüse ein wichtiges Kriterium zur Abgrenzung von Karzinomen gegenüber Adenomen mit weitreichender Konsequenz für das weitere Vorgehen (Biopsie versus En-bloc-Exzision).
[Abb. 1] a zeigt eindrücklich, dass bei Betrachtung von Bulbusstellung, Lidstellung und Lidspaltenweite die Beurteilung, welches die kranke Seite ist, keineswegs selbstverständlich ist, sondern mitunter erst in der weiterführenden Diagnostik (Bildgebung) eindeutig erkannt wird ([Abb. 1] b). Zur Beurteilung einer Veränderung der Lidspaltenweite kann der oft angeführte Vergleich mit alten Fotos tatsächlich hilfreich sein, obwohl die heute meistens verfügbaren Personal- und Führerscheinfotos auf der neuen Kartenversion oft zu klein sind, um einen brauchbaren Eindruck zu gewinnen.
Eine ausführliche weiterführende Darstellung der Symptomatik von Orbitaerkrankungen findet sich auch im Lehrbuch Orbita von Welkoborsky et al. [2].
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Diagnostik
Zur Diagnostik von malignen orbitalen Raumforderungen gehört zunächst eine vollständige klinische ophthalmologische Untersuchung:
-
Refraktion Visus,
-
Tensio,
-
Pupillenreaktion,
-
Vorabschnittsbefund,
-
Ophthalmoskopie mit insbesondere Papillenbeurteilung,
-
Perimetrie,
-
orthoptischer Status.
Zur Darstellung einer orbitalen Raumforderung ist dann immer eine bildgebende Diagnostik erforderlich. Die Sonografie, in anderen Bereichen der Augenheilkunde essenziell (z. B. bei der Diagnostik intraokularer Tumoren, insbesondere von Aderhautmelanomen), hat zur Darstellung orbitaler Raumforderungen an Bedeutung verloren. Das liegt an erheblichen Weiterentwicklungen anderer bildgebender Verfahren, insbesondere der MRT, aber auch an verbesserten therapeutischen Optionen, für deren Indikationsstellung der Sonografiebefund dann in der Regel nicht ausreichend ist.
Raumforderungen im hinteren Drittel der Orbita können mit der Sonografie bedingt durch die Eindringtiefe des Ultraschalls gar nicht dargestellt werden. Ein Beispiel für die noch bestehende Nützlichkeit der Sonografie kann die Darstellung eines Rhabdomyosarkoms bei anterior gelegener orbitaler Raumforderung beim Kind in Abgrenzung beispielsweise zu einem Dermoid sein, da MRT-Untersuchungen beim kleinen Kind in der Regel eine Narkose benötigen und daher aufwendig sind, während die Sonografie beim wachen Kind möglich ist. Bei Verdacht auf Rhabdomyosarkom ist dann aber eine MRT in jedem Fall zusätzlich erforderlich.
Bei der Beurteilung der Ausdehnung maligner orbitaler Prozesse, die regelmäßig auch die Grenzen der Orbita überschreiten, ist häufig zusätzlich zur MRT eine CT erforderlich, in der die Intaktheit bzw. ein Defekt der knöchernen Orbitawände besser als in der MRT dargestellt werden kann.
Die Entwicklungen der MRT der letzten Jahre haben gezeigt, dass die Orbitadarstellung mit Oberflächenspule gegenüber der Kopfspule hinsichtlich der diagnostischen Aussagekraft kaum Vorteile bietet und oft verzichtbar ist.
Zur Darstellung orbitaler Raumforderungen essenziell ist die Untersuchung mit Kontrastmittel. Neben den Standardsequenzen T1, T2 ist darüber hinaus die Aufzeichnung von DWI- und DCE-Sequenzen sehr hilfreich, da die Abgrenzung benigner von malignen Prozessen dadurch erleichtert wird [3] [4].
Inwieweit MRTs höherer Feldstärken (z. B. 7 Tesla) in Zukunft von Nutzen sein können, ist aktuell klinisch noch nicht abzusehen.
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Maligne Raumforderungen der Tränendrüse
Raumforderungen der Tränendrüse umfassen eine Vielzahl von Entitäten ([Tab. 1]). In einer Analyse von Shields 2004 wurden 1264 orbitale Tumoren ausgewertet. Darunter waren 114 Tränendrüsenläsionen, das entspricht einem Anteil von 9% [5].
Von den epithelialen Läsionen sind 55% benigne (Dakryops, pleomorphes Adenom u. a.), 45% sind maligne und können als primäre epitheliale Malignome der Tränendrüse (Primary Epithelial Malignancies of the Lacrimal Gland; PEMLG) bezeichnet werden. Ihre durchschnittliche Inzidenz ist in [Tab. 2] dargestellt, wobei nach Shields das adenozystische Karzinom am häufigsten auftritt und 63% der Gesamtzahl ausmacht [5].
Das adenozystische Karzinom ist das am weitesten verbreitete PEMLG. Das Hauptsymptom ist aufgrund einer häufigen perineuralen Invasion der Tumorzellen der Schmerz. Die Prüfung einer Hypästhesie der Wange und der periorbitalen Region sollte bei Vorliegen der Verdachtsdiagnose erfolgen [6].
Der Tumor schreitet in der Regel schneller voran als gutartige Läsionen, dringt in umgebende Strukturen ein und hat trotz Therapie eine hohe Rezidivrate. Daher ist die Prognose häufig schlecht, obwohl bei jungen Patienten ein günstigerer Verlauf vorkommen kann [7]. Es gibt auch Beschreibungen von adenozystischen Karzinomen, die außerhalb der üblichen superolateralen Lokalisation in der Augenhöhle auftraten, möglicherweise ausgehend von ektopischem Tränendrüsengewebe oder von den akzessorischen Tränendrüsen im Fornix [8] [9].
Das adenozystische Karzinom kann in verschiedene histopathologische Subtypen unterteilt werden, wie z. B.:
-
kribriform,
-
sklerosierend,
-
Komedo-Karzinom,
-
tubulär und
-
basaloid [10].
Ein einheitlicher Therapiestandard existiert bis heute nicht. Die Strahlensensibilität ist nicht hoch, daher stehen chirurgische Therapieansätze im Vordergrund. Allerdings ist auch bei ausgedehnter Chirurgie (Exenteratio orbitae) aufgrund der frühen perineuralen Zellinvasion mit Rezidiven und schlechter Prognose zu rechnen [11]. Auch in der letzten Dekade ist eine Verbesserung der Prognose der adenozystischen Karzinome der Tränendrüse nicht zu verzeichnen gewesen. Eine aktuelle Arbeit aus dem Jahr 2021 wies in 52% der adenozystischen Karzinome im Beobachtungszeitraum Lokalrezidive bzw. das Neuauftreten von Metastasen nach [12].
Das zweithäufigste PEMLG ist das pleomorphe Adenokarzinom, auch bekannt als maligner Mischtumor, der als spontane Transformation eines pleomorphen Adenoms oder als Folge seiner unvollständigen Resektion oder der Resektion einer vorausgegangenen Biopsie mit Eröffnung der Pseudokapsel auftreten kann [5]. Der Tumor weist eine hohe Lokalrezidivrate sowie eine Neigung zur Metastasierung auf, was oft erst zur Diagnose einer Knochenmetastase führt, bevor der Primärtumor bekannt wird [13]. Die Notwendigkeit einer En-bloc-Exzision ohne vorausgehende Biopsie bei der Verdachtsdiagnose pleomorphes Adenom ist im Beitrag Benigne Neoplasien der Orbita 2019 ausführlich dargestellt worden [1], ebenso die Abhängigkeit der richtigen Therapieentscheidung von aussagefähiger Bildgebung (MRT mit DWI und DCE-Sequenzen).
Ein klinisches Beispiel für ein De-novo-Adenokarzinom zeigt [Abb. 2].
Die Erkrankung betrifft vor allem Patienten in höherem Alter und hat eine ähnlich ernste Prognose wie das adenozystische Karzinom.
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Orbitale Lymphome
Die in der Orbita auftretenden Lymphommanifestationen sind vielfältig. Am häufigsten treten in der Augenhöhle Non-Hodgkin-Lymphome der B-Zell-Reihe auf [14] [15]. Die häufigste spezifische Entität ist das extranodale Marginalzonenlymphom, das etwa 60% der orbitalen Lymphome ausmacht ([Tab. 3]).
Die Diagnose erfolgt nach Verdacht in der Bildgebung durch die Histologie. Bei nachgewiesener orbitaler Manifestation ist immer ein Staging inklusive Knochenmarkbiopsie durch die Hämatologie erforderlich.
Beim extranodalen Marginalzonenlymphom liegt häufig eine singuläre Manifestation vor. Die Therapie der Wahl ist dann die Radiatio, und auf eine systemische Therapie kann verzichtet werden. Die Assoziation der anderen Lymphomformen in der Orbita mit systemischer Manifestation ist deutlich häufiger. Diese müssen dann in der Regel chemotherapeutisch behandelt werden.
[Abb. 3] zeigt ein orbitales Mantelzelllymphom.
Während es etwa 40 histologische Subtypen von reifen B-Zell-Neoplasmen gibt, sind die häufigsten in [Tab. 3] dargestellt [16].
Beim Multiplen Myelom handelt es sich um ein niedrigmalignes Non-Hodgkin-Lymphom, das durch die Infiltration des Knochenmarks durch klonale Proliferation atypischer Plasmazellen charakterisiert ist. Dabei kommt es zu einem abnormen Anstieg von Immunglobulinen wie IgG und IgM im Serum.
Multiple Myelome machen ca. 10% aller malignen hämatologischen Erkrankungen aus, wobei extramedulläre Infiltrationen nur in 3% aller Multiplen Myelome vorkommen und meist mit schlechteren Prognosen einhergehen. Orbitale Infiltrationen sind dabei eine unübliche Lokalisation und kommen selten vor. Sie machen nur ca. 1% aller orbitalen Tumoren aus und gehen mit schlechteren Überlebensraten im Vergleich zu anderen extramedullären Infiltrationen einher [17].
Die häufigste Lokalisation orbitaler Plasmozytome ist extrakonal superotemporal. Das Plasmozytom stellt damit eine wichtige Differenzialdiagnose bei Gewebeproliferationen im superotemporalen, orbitalen Quadranten dar. Typische Symptome sind Exophthalmus, Visusminderung und Diplopie.
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Semimaligne Raumforderungen der Orbita
In dieser Erkrankungsgruppe haben sich in den letzten Jahren insbesondere relevante Neuerungen ergeben bezüglich der früher als Hämangioperizytom (heute: solitärer fibröser Tumor) bezeichneten Tumorentität. Der solitäre fibröse Tumor (SFT) ist eine mesenchymale fibroblastische Neoplasie, die ein lokal destruktives Verhalten aufweist und das Potenzial zur malignen Transformation hat. Die Erstbeschreibung dieses Tumors, damals Hämangioperizytom genannt, 1942 durch Stout und Murray erfolgte an der Pleura [18].
Ursprünglich basierte die Diagnose des Hämangioperizytoms auf histologischen (lichtmikroskopisch fassbaren) Kriterien. Durch Fortschritte zunächst in der Immunhistochemie (CD34, STAT6), dann molekularpathologisch ist der Tumor heute durch das NAB2-STAT6-Fusionsonkogen gekennzeichnet, eine invertierte intrachromosomale Fusion auf Chromosom 12 (NAB2: NGFI-A-bindendes Protein 2, STAT6: Signaltransduktion und Aktivator der Transkription 6) [20]. Die 5. Ausgabe der WHO-Klassifikation vom April 2020 klassifiziert den SFT als „einen fibroblastischen Tumor, der durch ein verzweigtes, dünnwandiges, erweitertes (Hirschhorn-)Gefäßsystem und eine NAB2-STAT6-Genumlagerung gekennzeichnet ist“.
Die Diagnose von SFT erfordert den Nachweis von „spindelförmigen bis eiförmigen Zellen, die um ein verzweigtes und hyalinisiertes Gefäßsystem angeordnet sind mit variabler stromaler Kollagenablagerung ([Abb. 4] b) in Kombination mit CD34- und/oder STAT6-Expression in der Immunhistochemie“ [21]. Der „Nachweis der NAB2-STAT6-Genfusion“ ist wünschenswert. Ein fettbildender lipomatöser sowie ein riesenzellreicher Subtyp werden beschrieben. Erst kürzlich, im Jahr 2021, wurde der Begriff „Hämangioperizytom“ aus der WHO-Klassifikation von Malignomen des ZNS gestrichen, und der Begriff sollte im Weiteren vermieden werden. SFTs sind also weder – wie manchmal behauptet – vaskuläre Tumoren, noch stellt das Hämangioperizytom eine Differenzialdiagnose zum SFT dar.
Die orbitale Manifestation eines solitären fibrösen Tumors (oSFT) ist äußerst selten. Unter einem Kollektiv von 1000 Orbitalraumforderungen waren nur 14 SFTs [12].
oSFT zeigen sich oft mit schmerzloser ipsilateraler Proptosis, die manchmal Diplopie verursacht. Wie im Abschnitt Diagnostik ausgeführt, erfordert die Beurteilung von Orbitatumoren eine multimodale Bildgebung. Dazu gehören diffusionsgewichtete (DWI)-MRT-Sequenzen und bei ossärer Infiltration eine Computertomografie. Trotz des schwierigen chirurgischen Zugangs zu diesem anatomischen Kompartiment ist eine vollständige chirurgische Entfernung mit histologisch freien Rändern (R0) wichtig, da die (adjuvante) Bestrahlung die Sehfunktion gefährdet und oSFT schlecht auf eine Chemotherapie ansprechen. Eine unvollständige Resektion birgt ein hohes Lokalrezidivrisiko.
Der wichtigste Faktor, der eine rezidivierende Tumormanifestation bestimmt, ist eine unvollständige chirurgische Exzision [22].
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In die Orbita eingewachsene periokuläre Raumforderungen der Haut
Alle malignen periokulären Tumoren der Haut können in die Orbita einwachsen, sodass orbitale Manifestationen von Basalzellkarzinomen, Plattenepithelkarzinomen, Talgdrüsen- und Merkel-Zell-Karzinomen sowie malignen Melanomen vorkommen ([Abb. 5]).
Entscheidend für die richtige Therapieentscheidung sind
-
die Beurteilung, ob weitere Kompartimente einbezogen sind,
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der Lymphknotenstatus und
-
bei den metastasierenden Karzinomen das Staging.
Zur Festlegung der Therapie ist die Fallbesprechung in einem Tumorboard erforderlich (Radiologe, Gesichtschirurg, HNO-Arzt, Neurochirurg, Augenarzt, Dermatologe, Onkologe, Strahlentherapeut). Beim Spinaliom ist häufig eine chirurgische Resektion (R0) die Therapie der Wahl, bei Tumormanifestation in der Orbita ist dann in der Regel ein Erhalt des Auges nicht möglich, und es ist eine Exenteratio orbitae erforderlich ([Abb. 6]).
Beim Basalzellkarzinom hat die Entwicklung des Hedgehog-Inhibitors Vismodegib (Erivedge) vor gut 10 Jahren die Behandlungsmöglichkeiten grundlegend verändert [23]. Der Wirkstoff ist zugelassen für inoperable Basalzellkarzinome. Obwohl hier eine Grauzone entstanden ist bei je nach Behandler unterschiedlicher Einschätzung der Inoperabilität, sind in die Orbita eingewachsene Basalzellkarzinome, insbesondere aggressiver wachsende basosquamöse Karzinome, oft als inoperabel anzusehen; dies ist speziell der Fall bei neben der orbitalen Manifestation in solchen weit fortgeschrittenen Stadien regelmäßiger Einbeziehung der Lider, der Haut der Umgebung (Wange, Schläfe, Stirn) sowie des Knochens (Orbitawände, Gesichtsschädel).
Die Euphorie der ersten Jahre der Anwendung von Vismodegib ist einer gewissen Ernüchterung aufgrund der Nebenwirkungen des Wirkstoffs gewichen (Krämpfe, Geschmacksverlust, Haarverlust, neurologische Symptome). Bei längerer Anwendung kann auch ein Wirkungsverlust eintreten („Resistenz“), und der Tumor wächst trotz Therapie weiter. Ein weiteres noch ungelöstes Problem sind fehlende Kriterien für die Therapiebeendigung, da die klinische Beobachtung der Schrumpfung des Tumors keine ausreichende Information über verbliebene einzelne aktive Tumorzellen liefert.
Ein ähnlicher Wirkstoff wie Vismodegib ist Sonidegib, ebenfalls ein Hedgehog-Inhibitor. Dieser ist zugelassen für lokal wachsende Basalzellkarzinome, bei denen keine Möglichkeit einer kurativen chirurgischen Therapie oder einer Strahlentherapie besteht.
Für eine endgültige Bewertung der Hedgehog-Inhibitoren in der Therapie orbitaler Manifestationen von Basalzellkarzinomen ist es zu früh. Für manche Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung sind die Wirkstoffe aber auch als Segen anzusehen (bei zuvor unheilbarer Situation).
Auch Talgdrüsen- und Merkel-Zell-Karzinome müssen in der Regel mit großem Sicherheitsabstand chirurgisch reseziert werden, bei orbitaler Manifestation führt das zur Exenteratio orbitae (Beispiel [Abb. 6]). Wichtig ist zu berücksichtigen, dass diese Erkrankungen durch die weitreichende, belastende Therapie dann noch heilbar sind.
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Orbitale Metastasen
Orbitale Manifestationen von metastasierten malignen Erkrankungen sind insgesamt selten. Auch Literatur zu diesem Bereich ist rar. Neben einigen Fallserien mit bis zu 100 Patienten, die größte von Shields [24], existieren vor allem zahlreiche Case Reports zu diesem Thema.
In verschiedenen Arbeiten werden Mammakarzinome als häufigste Ursache bei Orbitametastasen angesehen, die zweithäufigste sind Bronchialkarzinome, gefolgt von Prostatakarzinomen und gastrointestinalen Karzinomen ([Abb. 7]). Aufgrund der Häufigkeit des Auftretens der Grunderkrankung entspricht diese Verteilung dem Erwarteten. Metastasen von lobulären Mammakarzinomen werden allerdings als überrepräsentiert in der Orbita angesehen [25].
Einheitliche Therapiestandards gibt es auch aufgrund der variablen Lokalisation und sehr unterschiedlichem Stand der Therapie der Grunderkrankung nicht.
Bei der Therapieentscheidung ist zunächst eine kurative von einer palliativen Situation abzugrenzen.
Eine operative Entfernung der Metastase kann nur in Ausnahmefällen sinnvoll sein. Eine Strahlentherapie führt bei intrakonaler Lokalisation zur Exposition des N. opticus mit dem Risiko des Visusverlusts durch Optikusneuropathie. Stereotaktische fraktionierte Bestrahlung kann die Strahlenexposition des N. opticus und der Retina reduzieren, sodass hier eine vielversprechende Therapieoption bestehen kann.
Der Einsatz des Cyberknifes wurde nur in kleinen Fallserien zur Therapie von (sehr kleinen) orbitalen Metastasen untersucht [26]. In einer Serie von über 20 mit Cyberknife behandelten Patienten mit orbitalen Metastasen geben die Autoren eine mittlere Tagesdosis am Sehnerv von 4,8 Gy an (3 Tagesdosen insgesamt, gemittelt über alle Lokalisationen), was dann deutlich unter der Schwellendosis für eine Optikusneuropathie liegt. Das Durchschnittsvolumen der Metastasen lag in dieser Studie allerdings nur bei 1,5 cm3.
Die Größe des Tumors und Lokalisation bleiben also auch bei dieser Behandlungsoption entscheidende Kriterien für einen möglichen Funktionserhalt des Auges.
Orbitale Metastasen, die mit gutartigen Läsionen verwechselt werden können, können von neuroendokrinen Tumoren stammen [27].
Neuroendokrine Tumoren (NET) oder Karzinoide sind selten (0,49% aller malignen Tumoren). NET bestehen zu 90% aus enterochromaffinen oder Kutchinsky-Zellen. 10% der Karzinoide sind hormonaktiv und produzieren häufig Serotonin. Der Primarius befindet sich meistens im Gastrointestinaltrakt (50%), selten in der Lunge, Niere oder in den Ovarien. Bei unbekanntem Primärtumor ist die Suche nach dem Primarius erforderlich. In 50–75% der Fälle metastasieren NETs in Lymphknoten, Leber oder den Knochen. Bei Lebermetastasen kann es zum Karzinoidsyndrom mit Flush-Symptomatik, Diarrhö und Endokardfibrose kommen.
Ophthalmologisch relevante Metastasen können intraokular die Uvea betreffen oder in der Orbita manifest werden (4,5 %). Dort sind am ehesten die extraokulären Muskeln (EOM) betroffen. Häufige Symptome bei Patienten mit Orbitametastasen sind
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Exophthalmus (63%),
-
Doppelbilder (48%),
-
Schmerzen (42%) und
-
Visusverschlechterung (30%).
Des Weiteren können Lidschwellung, Chemosis und Rötung vorkommen. Einseitiges Auftreten ist häufiger als beidseitiges.
Typische Zeichen im MRT sind Isointensität zu den EOM und Hypointensität zum orbitalen Fett auf T1-Bildern und leichte Hyperintensität zu den EOM und Fett sowie Hypointensität zum Glaskörper auf T2-Bildern mit Kontrastmittelanreicherung.
Als Differenzialdiagnosen wurden diskutiert:
-
Zum einen das kavernöse Hämangiom als häufigste benigne Raumforderung beim Erwachsenen; dieses kann isointens zur Muskulatur in T1 und T2 erscheinen, ist aber typischerweise hypointens in der T1-Darstellung.
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Zum anderen das Lymphom als häufigster maligner Tumor beim Erwachsenen, dagegen spricht die kleine, scharf begrenzte abgekapselte Darstellung der Raumforderung ohne im externen radiologischen Befund angegebene deutliche Diffusionsrestriktion.
Eine sichere Diagnosestellung bei zuvor unbekannter systemischer Erkrankung ist nur durch den histopathologischen Befund möglich.
Bei Vorliegen klassischer radiologischer Befunde sowie einer Vorgeschichte von Karzinoidtumoren im Gastrointestinaltrakt und anderer Metastasen kann eine Behandlung dagegen ohne Biopsie begonnen werden.
Die Prognose von Karzinoidtumoren ist je nach histologischer Variante unterschiedlich, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate bei typischen Läsionen (ohne Atypien) besser ist (mit Metastasen: 61%; ohne Metastasen: 96%) als bei atypischen Histologien (mit Metastasen: 24%; ohne Metastasen: 75%). Bezüglich Patienten mit orbitalen Metastasen zeigt eine neuere Studie bei einer Kohorte von 26 Patienten eine 5-Jahres-Überlebensrate von 84,1%, eine 10-Jahres-Überlebensrate von 71,0% und eine mediane Überlebensrate ab der Diagnose von 11,3 Jahren.
In Anbetracht der günstigen Gesamtprognose sind Behandlungen, die eine gute Lebensqualität bei gleichzeitiger Erhaltung des Sehvermögens gewährleisten, für diese Patienten von grundlegender Bedeutung. Daher können bei Patienten mit Orbitametastasen begrenzte lokale Behandlungen allein oder in Kombination mit systemischer medikamentöser Therapie eine praktikable Behandlungsalternative zur chirurgischen Entfernung (Exenteratio orbitae) darstellen.
Der Einsatz einer systemischen Chemotherapie wird bei fortgeschrittenen NETs (G3) empfohlen. Bei gut differenzierten, langsam wachsenden NETs (G1/G2) ist eine Chemotherapie nur in Ausnahmefällen im weiteren Krankheitsverlauf sinnvoll.
Die Entscheidung bezüglich operativen Vorgehens oder systemischer Behandlung muss von Fall zu Fall getroffen werden und hängt von der Vorgeschichte und der Situation des Patienten ab.
Die aktuell verfügbaren Therapien gelten nach den vorliegenden Daten als gleichermaßen wirksam. Eine multidisziplinäre Behandlungsplanung und Verlaufsbeurteilung sind bei dieser Diagnose grundlegend für die Therapieentscheidung und den Verlauf.
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Die Behandlung bösartiger Tumoren der Augenhöhle ist ein wichtiges interdisziplinäres Gebiet der Medizin, das HNO-Heilkunde, Gesichtschirurgie, plastische Chirurgie, Neurochirurgie, Onkologie und Radiologie umfasst. Die Größe des Tumors und Lokalisation sind in der Regel die entscheidenden Kriterien für einen möglichen Funktionserhalt des Auges.
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Das Hauptsymptom bösartiger orbitaler Raumforderungen ist der Exophthalmus. Ein Symptom, das helfen kann, eine gutartige von einer bösartigen Orbitaraumforderung zu unterscheiden, ist der Schmerz.
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Das wichtigste Diagnoseinstrument ist die MRT, einschließlich neuer Sequenzen wie DWI und DCE.
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Zu den bösartigen Tumoren der Orbita gehört eine Vielzahl von Neoplasien epithelialen oder mesenchymalen Ursprungs.
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Die malignen epithelialen Neoplasien der Tränendrüse umfassen epitheliale (z.B. adenozystisches Karzinom) und nicht epitheliale Läsionen (z.B. Non-Hodgkin-Lymphom).
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Auch die orbitalen Lymphommanifestationen sind mit ca. 40 Subtypen vielfältig.
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Bei den semimalignen Raumforderungen der Orbita ist insbesondere der solitäre fibröse Tumor (SFT) zu nennen, der als mesenchymale fibroblastische Neoplasie ein lokal destruktives Verhalten aufweist und das Potenzial zur malignen Transformation hat.
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Alle malignen periokulären Tumoren der Haut können in die Orbita einwachsen, sodass orbitale Manifestationen von Basalzellkarzinomen, Plattenepithelkarzinomen, Talgdrüsen- und Merkel-Zell-Karzinomen sowie malignen Melanomen vorkommen.
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Es gibt wenig Literatur zu orbitalen Manifestationen metastasierter maligner Erkrankungen.
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Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen
Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist Prof. Eckart Bertelmann, Berlin.
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Laryngo-Rhino-Otol 2025; 104: 48–59. DOI: 10.1055/a-2442-1130
Dieser Beitrag ist eine aktualisierte Version des Artikels: Bertelmann E, von Sonnleithner
C. Maligne Neoplasien der Orbita. Augenheilkunde up2date 2023; 13: 205–218. DOI: 10.1055/a-1416-5336
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Prof. Dr. med. Eckart Bertelmann
Medizinstudium 1987/88 und 1990–1996 an der Ruhruniversität Bochum und der Freien Universität Berlin. 1996-2001 Assistenzarzt an der Augenklinik des Universitätsklinikums Rudolf Virchow der Humboldt-Universität Berlin. Seit 2002 Fellow of the European Board of Ophthalmology (FEBO), 2007 Habilitation, seit 2007 Full Member of the European Society for Oculoplastic and Reconstructive Surgery (ESOPRS). Seit 2011 leitender Oberarzt der Augenklinik der Charité – Universitätsmedizin Berlin Campus Virchow Klinikum.
Interessenkonflikt
Erklärung zu finanziellen Interessen
Forschungsförderung erhalten: nein; Honorar/geldwerten Vorteil für Referententätigkeit
erhalten: nein; Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger: nein;
Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Nicht‐Sponsor
der Veranstaltung): nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner,
Kinder) an Firma (Sponsor der Veranstaltung): nein
Erklärung zu nichtfinanziellen Interessen
Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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07 January 2025
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